Principais distúrbios metabólicos em adolescentes portadores de nefrolitíase / Main metabolic disorders in adolescents with nephrolithiasis

Introdução: Os cálculos renais compreendem uma das mais comuns patologias do trato urinário e têm apresentado maior incidência em adolescentes nos últimos anos. Objetivos: Identificar os distúrbios metabólicos causadores de cálculo renal mais prevalentes em adolescentes. Métodos: Foram analisados os prontuários de 135 indivíduos portadores de nefrolitíase, com idade entre 12 e 18 anos, de ambos os sexos. Na análise laboratorial, incluiu-se: duas amostras de urina de 24 horas, contendo cálcio, citrato, oxalato e ácido úrico; uma amostra sanguínea, contendo creatinina, paratormônio, ácido úrico e cálcio; pH urinário após 12 horas de restrição hídrica e jejum; urocultura e cistinúria qualitativa. Resultados: 88 pacientes apresentaram hipercaIciúria (65,2%), 42 apresentaram hipocitratúria (31,1%) e 29 hiperuricosúria (21,5%). As demais alterações observadas foram: volume urinário reduzido (14,8%), infecções do trato urinário (9,6%), hiperoxalúria (5,2%), hiperparatireoidismo (1,5%) e acidose tubular renal (1,5%). Os distúrbios metabólicos mais frequentemente observados nos adolescentes portadores de cálculo renal foram hipercalciúria, hipocitratúria e hiperuricosúria

Introduction: Kidney stones are one of the most common pathologies of the urinary tract and have had a higher incidence in adolescents in recent years. Objectives: To identify the most prevalent metabolic disorders that cause kidney stones in adolescents. Methods: The medical records of 135 individuals with nephrolithiasis, aged between 12 and 18 years, of both sexes, were analyzed. The laboratory analysis included: two 24-hour urine samples containing calcium, citrate, oxalate and uric acid; a blood sample, containing creatinine, parathyroid hormone, uric acid, and calcium; urinary pH after 12 hours of fluid restriction and fasting; uroculture and qualitative cystinuria. Results: 88 patients had hyperuricosuria (65.2%), 42 had hypocitraturia (31.1%) and 29 had hyperuricosuria (21.5%). The other changes observed were: reduced urinary volume (14.8%), urinary tract infections (9.6%), hyperoxaluria (5.2%), hyperparathyroidism (1.5%) and renal tubular acidosis (1.5 %). Conclusions: The metabolic disorders most frequently observed in adolescents with kidney stones were hypercalciuria, hypocitraturia and hyperuricosuria.

Prepartum anionic diet induces hyperchloremic acidosis in high-producing dairy cows without preventing subclinical hypocalcemia / Dieta aniônica pré-parto provoca acidose hiperclorêmica em vacas leiteiras de alta produção mas não evita a hipocalcemia subclínica

In this study we evaluated the effects of the prepartum anionic diet on the electrolyte balance and calcemia of high producing dairy cows in the first days of lactation, and investigated the impact on the frequency of subclinical hypocalcemia (SCH). Sixty healthy Holstein cows, producing 30 kg of milk/day, handled in intensive system (compost barn), were distributed in groups (n=15) according to lactation order: first, second, third, and fourth to sixth. In the last three weeks before calving they received a diet with negative DCAD (-6mEq/100g DM) and high chloride content. After calving, they received a diet with positive DCAD (18mEq/100g DM). Urine pH was measured before calving. Serum Na+, Cl-, K+, and total Ca concentrations, and the strong ion difference (SID3) were determined in samples taken soon after calving (0h), 24, 48, 72 and 96h after. The frequencies of SCH were determined considering the critical value of 2.125mmol/L (8.5mg/dL). Two-way repeated measures ANOVA and chi-square test were used for comparisons. The cows eliminated acidic urine before calving. Na+, K+, Cl-, and SID3 values did not differ between groups. Na+ and K+ did not vary between days; Cl- was elevated at calving and decreased until 72h; and SID3 was reduced at calving and increased up to 48h. The Ca levels were reduced until 24h and increased up to 72h. Cows of third and fourth to sixth lactations presented lower values up to 24h. SCH was observed in almost half of the cows (43.3% to 55%) until 48h. The maintenance of hypocalcemia for three or more consecutive days occurred in 53.3% of third and fourth to sixth lactations cows. Ingestion of a high chloride prepartum anionic diet led to hyperchloremic acidosis and this imbalance was reversed on the second postpartum day. The induced effects on electrolyte and acid-base balances were not able to prevent the occurrence of SCH in the first days of lactation.(AU)

Os objetivos do estudo foram avaliar os efeitos que a dieta aniônica pré-parto provoca sobre o equilíbrio eletrolítico e sobre a calcemia de vacas leiteiras de alta produção nos primeiros dias de lactação, e verificar o impacto sobre a frequência da hipocalcemia subclínica (HSC). Sessenta fêmeas hígidas HPB, com produção de 30 kg de leite/dia, manejadas em sistema intensivo (compost barn), foram distribuídas por grupos (n=15) de acordo com a ordem de lactação: primeira, segunda, terceira e quarta a sexta. Nas três semanas pré-parto receberam dieta com DCAD negativa (-6mEq/100g MS) e teor de cloreto elevado. Após o parto receberam dieta com DCAD positiva (18mEq/100g MS). O pH da urina foi mensurado antes do parto. As concentrações séricas de Na+, Cl-, K+ e Ca total e a diferença de íons fortes (SID3) foram determinadas em amostras colhidas ao parto (0h), 24, 48, 72 e 96h após. As frequências de HSC foram determinadas considerando-se o valor crítico de 2,125mmol/L (8,5mg/dL). ANOVA de medidas repetidas e teste de qui-quadrado foram empregados para as comparações. As vacas eliminavam urina ácida antes do parto. Os valores de Na+, K+, Cl- e SID3 não diferiram entre os grupos. Na+ e K+ não variaram entre os dias; Cl- era elevado ao parto e diminuiu até 72h; e SID3 era reduzida ao parto e aumentou até 48h. A calcemia era reduzida até 24h e se elevou até 72h. Vacas de terceira e de quarta a sexta lactações apresentaram valores mais baixos até 24h. A HSC foi observada em quase metade das vacas (43,3% a 55%) até 48h. A manutenção de hipocalcemia por três ou mais dias seguidos ocorreu em 53,3% das vacas de terceira e de quarta a sexta lactações. A ingestão de dieta aniônica pré-parto com alto teor de cloreto provocou acidose hiperclorêmica e este desequilíbrio se reverteu no segundo dia pós-parto. Os efeitos induzidos sobre os equilíbrios eletrolítico e ácido base não foram capazes de prevenir a ocorrência de HSC nos primeiros dias da lactação.(AU)

Reversal of uremic tumoral calcinosis by optimization of clinical treatment of bone and mineral metabolism disorder / Reversão da calcinose tumoral urêmica pela otimização do tratamento clínico da desordem do metabolismo ósseo e mineral

Abstract Tumoral calcinosis is an uncommon type of extraosseous calcification characterized by large rubbery or cystic masses containing calcium-phosphate deposits. The condition prevails in the periarticular tissue with preservation of osteoarticular structures. Elevated calcium-phosphorus products and severe secondary hyperparathyroidism are present in most patients with uremic tumoral calcionosis (UTC). Case report of an obese secondary to chronic glomerulonephritis, undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) reported the appearance of painless tumors in the medial surface of fifth finger and left arm. Tumoral calcinosis was confirmed by left biceps biopsy. Poor adherence to CAPD. The patient was transferred to the "tidal" modality of peritoneal dialysis and after was treated by hemodialysis, despite the persistence of severe hyperparathyroidism progressive reduction of UTC until near to its complete disappearance. Nowadays, one year after patient received deceased-donor kidney transplantation, he presents with an improvement in secondary hyperparathyroidism. UTC should be included in the elucidation of periarticular calcification of every patient on dialysis. Relevant laboratory findings such as secondary hyperparathyroidism and elevated calcium- phosphorus products in the presence of periarticular calcification should draw attention to the diagnosis of UTC.

Resumo A calcinose tumoral é um tipo raro de calcificação extraóssea caracterizada por grandes massas císticas e elásticas contendo depósitos de fosfato de cálcio. A condição é mais prevalente no tecido periarticular e preserva estruturas osteoarticulares. A elevação do produtos cálcio-fósforo e o hiperparatireoidismo secundário grave estão presentes na maioria dos pacientes com calcinose tumoral urêmica (UTC). O relato de caso em questão refere-se a um homem de 22 anos, branco, obeso, com doença renal crônica secundária à glomerulonefrite crônica, em diálise peritoneal ambulatorial contínua (CAPD), que apresentou aparecimento de tumores indolores na face medial do quinto quirodáctilio e braço esquerdo. A calcinose tumoral foi confirmada por biópsia do bíceps esquerdo. O paciente apresentava baixa adesão à CAPD. Foi transferido para a modalidade de diálise peritoneal e depois iniciou tratamento por hemodiálise. Apesar da persistência do hiperparatireoidismo grave, houve redução progressiva da UTC, com resolução próxima do seu desaparecimento completo. Há 1 ano o paciente foi submetido a transplante renal, doador falecido, e apresentou melhora do hiperparatiroidismo secundário. A UTC deve ser incluída na elucidação de calcificação periarticular de pacientes em diálise. Os achados laboratoriais relevantes, tais como hiperparatiroidismo secundário e elevação dos produtos cálcio-fósforo na presença de calcificação periarticular, devem chamar a atenção para o diagnóstico da UTC.

Five years results after intrafamilial kidney post-transplant in a case of familial hypomagnesemia due to a claudin-19 mutation / Resultado cinco anos pós-transplante renal intrafamiliar em um caso de hipomagnesemia familiar devido a mutação da claudina-19

Introduction: Familial Hypomagnesaemia with hypercalciuria and nephrocalcinosis, with severe ocular impairment secondary to claudin-19 mutation, is a rare recessive autossomic disorder. Its spectrum includes renal Mg2+ wasting, medullary nephrocalcinosis and progressive chronic renal failure in young people. Objective: To report a case of kidney transplantation father to daughter in a familial occurrence of severe bilateral nephrocalcinosis associated with ocular impairment in a non-consanguineous Brazilian family, in which two daughters had nephrocalcinosis and severe retinopathy. Methods: The index case, a 19 years-old female, had long-lasting past medical history of recurrent urinary tract infections, and the abdominal X-ray revealed bilateral multiple renal calcifications as well as ureteral lithiasis, and she was under haemodialysis. She had the diagnosis of retinitis pigmentosa in the early neonatal period. The other daughter (13 years-old) had also nephrocalcinosis with preserved kidney function, retinopathy with severe visual impairment, and in addition, she exhibited hypomagnesaemia = 0.5 mg/dL and hypercalciuria. The other family members (mother, father and son) had no clinical disease manifestation. Mutation analysis at claudin-19 revealed two heterozygous missense mutations (P28L and G20D) in both affected daughters. The other family members exhibited mutant monoallelic status. In despite of that, the index case underwent intrafamilial living donor kidney transplantation (father). Conclusion: In conclusion, the disease was characterized by an autosomal recessive compound heterozygous status and, after five years of donation the renal graft function remained stable without recurrence of metabolic disturbances or nephrocalcinosis. Besides, donor single kidney Mg2+ and Ca2+ homeostasis associated to monoallelic status did not affect the safety and the usual living donor post-transplant clinical course. .

Introdução: Hipomagnesemia familiar com hipercalciúria e nefrocalcinose, com grave envolvimento ocular, por mutação no gene da claudina-19, é uma doença rara autossômica recessiva. Seu espectro inclui perda renal de magnésio, nefrocalcinose medular e doença renal progressiva em crianças e adolescentes. Objetivo: Relatar um caso de transplante renal pai para filha em uma ocorrência familiar de nefrocalcinose bilateral grave associada com comprometimento ocular em uma família brasileira não consangüínea, na qual duas filhas apresentavam nefrocalcinose e retinopatia severa. Métodos: O caso índice, uma mulher de 19 anos de idade, tinha longa história pregressa de infecção urinária de repetição, o raio-X abdominal revelava calcificações renais múltiplas bilaterais, bem como litíase ureteral, e estava sob hemodiálise. Havia um diagnóstico prévio de retinite pigmentosa no período neonatal precoce. A outra filha (13 anos de idade) também apresentava nefrocalcinose com função renal preservada, retinopatia com grave deficiência visual, e além disso, ela exibia hipomagnesemia = 0,5 mg/dL e hipercalciúria. Os outros membros da família (mãe, pai e filho) não tinham nenhuma manifestação clínica da doença. A análise mutacional no gene da claudin-19 revelou duas mutações heterozigotas (P28L e G20D) em ambas as filhas afetadas. Os outros membros da família apresentavam estado mutante monoalélico. Apesar disso, o caso índice foi submetido a transplante de rim com doador vivo intrafamiliar (pai). Conclusão: Em conclusão, a doença foi caracterizada por um estado heterozigoto recessivo composto autossômico e após cinco anos de doação a função do enxerto ...

Tuberculose associada a nefrocalcinose em um lactente / Tuberculosis associated with nephrocalcinosis in an infant

Objetivos: Relatar um caso clínico de tuberculose de apresentação não usual.Descrição do caso: Uma lactente de oito meses, sem infecção pelo vírus de imunodeficiência humana (HIV), filha de mãe seropositiva para HIV e com tuberculose pulmonar, foi internada por febre com 15 dias de evolução, sem outra sintomatologia. A radiografia de tórax revelou múltiplos focos de hipotransparência bilateralmente e a prova de tuberculina 8 mm. A doente não havia recebido a vacina BCG. Realizou broncofibroscopia que evidenciou compressão extrínseca da árvore traqueobrônquica, causada por múltiplas adenopatias, confirmadas por ressonância magnética nuclear do mediastino. Na ecografia abdominal foram encontrados aspectos sugestivos de nefrocalcinose. Os estudos do metabolismo cálcio-fósforo e da função renal não revelaram alterações. Iniciou terapêutica antibacilar tripla e corticoterapia. Foi isolado Mycobacterium tuberculosis no lavado bronco-alveolar. Verificou-se boa evolução clínica, tendo alta com 27 dias de terapêutica antibacilar.Conclusões: Este caso clínico destaca-se pela forma incomum de apresentação da tuberculose, com a presença de nefrocalcinose. As perturbações do metabolismo do cálcio associadas à tuberculose são raras, mas têm implicação no seguimento e no prognóstico.

Aims: To report a case of tuberculosis with unusual presentation.Case description: An eight months old infant without infection by the human immunodeficiency virus (HIV), born of an HIV-positive mother with pulmonary tuberculosis, was hospitalized for fever lasting 15 days, with no other symptoms. Chest radiography revealed multiple bilateral nodular opacities and the tuberculin test was 8 mm. The patient had not received BCG vaccination. Bronchoscopy showed extrinsic compression of the tracheobronchial tree, caused by multiple adenopathies, confirmed by nuclear magnetic resonance imaging of the mediastinum. Abdominal ultrasound was suggestive of nephrocalcinosis. Phospho-calcium metabolism and renal function studies showed no alterations. Triple antituberculous therapy and corticosteroid were started. Mycobacterium tuberculosis was isolated in bronchoalveolar lavage. There was good clinical outcome and the patient was discharged with 27 days of antituberculosis therapy.Conclusions : This case stands out for its unusual presentation , with the presence of nephrocalcinosis. Disturbances of calcium metabolism associated with tuberculosis are rare, but have implications for the follow-up and prognosis.

Perfil dos níveis de cálcio iônico, fósforo, produto cálcio-fósforo e paratormônio em pacientes hemodializados / Prolife of the levels of the ionized calcium, phosphorus, calcium-phosphorus product and parathyroid hormone in hemodialisys patients

Objetivo: avaliar os níveis de cálcio iônico (Cai), fósforo (P), produto cálcio-fósforo (CaxP) eparatormônio (PTH) em conformidade com as Diretrizes Brasileiras de Prática Clínica para oDistúrbio Mineral e Ósseo (DMO) na Doença Renal Crônica (DRC), assim como, correlacionar essesvalores com o tempo de hemodiálise e presença de diabetes mellitus. Método: foram pesquisados 74pacientes renais crônicos em tratamento hemodialítico no Hospital Ophir Loyola em maio de 2011.Utilizados os resultados dos níveis séricos de Cai, P, CaxP e PTH, e coletadas informações sobre otempo no qual o paciente realiza hemodiálise e se é diabetico. Resultados: os níveis de Caiencontraram-se entre 1,12-1,25 mmol/L em 68,92% dos pacientes.; 51,35% apresentaram valores de Pentre 3,5-5,5 mg/mL; o CaxP < 55 mg2/dL2 foi observado em 72,97% e 39,19% possuíam valores dePTH adequados. Houve correlação positiva entre o PTH e o tempo de hemodiálise. A associação entreo PTH e presença de diabetes mellitus demonstrou que os diabéticos possuíam valores inferiores dePTH em relação aos não diabéticos. Conclusão: os níveis de Cai, P, CaxP e PTH se encontraramdentro das recomendações das Diretrizes em 68,92%, 51,35%, 72,97% e 39,19% respectivamente.Verificou-se correlação positiva entre níveis de PTH e tempo de hemodiálise, assim como associaçãoentre diabetes mellitus e baixos níveis desse hormônio

Objective: this study aimed to evaluate the ionized calcium (Cai), phosphorus (P), calciumphosphorusproduct (CaxP) and parathyroid hormone (PTH) levels in accordance with the BrazilianGuidelines for Clinical Practice for the Mineral and Bone Disorders (MBD) in Chronic KidneyDisease (CKD), thus to correlate these with the duration of hemodialysis treatment, and the presenceof diabetes mellitus. Methods: 74 hemodialysis patients were surveyed in the Ophir Loyola Hospitalin May of 2011. We used the results of serum Cai, P, CaxP and PTH, and collected information on thetime at which the patient undergoes hemodialysis and if they have diabetes. Results: the values of Caiwere between 1.12-1.25 mmol/L in 68.92% of the patients. 51.35% had P values between 3.5?5.5mg/mL. CaxP <55mg2/dL2 was observed in 72.97%, and 39.19% presented appropriate values of PTH.There was a positive correlation between PTH and the duration of hemodialysis treatment. Theassociation between PTH and diabetes mellitus presence showed that diabetics had lower values ofPTH in relation to non-diabetics. Conclusion: it is concluded that the levels of Cai, P, CaxP and PTHwere within the recommendations of the Guidelines in 68.92%, 51.35%, 72.97% and 39.19%,respectively. There was a positive correlation between PTH and the duration of hemodialysistreatment, as well as the association between diabetes mellitus and low levels of this hormone

Cerebral calcifications and schizophreniform disorder / Calcificações cerebrais e transtorno esquizofreniforme

OBJECTIVES: Discuss pathophysiological aspects of cerebral calcifications (CC) and highlight its importance related to the occurrence of neuropsychiatric syndromes. METHOD: Single case report. RESULT: Man 52 years old, 20 years after going through a total thyroidectomy, starts showing behavioral disturbance (psychotic syndrome). He was diagnosed as schizophrenic (paranoid subtype) and submitted to outpatient psychiatric treatment. During a psychiatric admission to evaluate his progressive cognitive and motor deterioration, we identified a dementia syndrome and extensive cerebral calcifications, derived from iatrogenic hypoparathyroidism. CONCLUSION: The calcium and phosphorus disturbances, including hypoparathyroidism, are common causes of CC. Its symptoms can imitate psychiatric disorders and produce serious and permanent cognitive sequelae. The exclusion of organicity is mandatory in any psychiatric investigative diagnosis in order to avoid unfavorable outcomes, such as in the present case report.

OBJETIVOS: Discutir aspectos fisiopatológicos das calcificações cerebrais (CC) e ressaltar sua importância na ocorrência de síndromes neuropsiquiátricas. MÉTODO: Relato de caso individual. RESULTADO: Homem 52 anos de idade, 20 anos após tireoidectomia total, iniciou com alteração comportamental (síndrome psicótica), foi diagnosticado como portador de esquizofrenia paranoide e encaminhado para ambulatório de psiquiatria. Durante internação psiquiátrica, para avaliação de importante deterioração cognitivo e motora, foi verificada a vigência de síndrome demencial e extensas CC, secundários a hipoparatiroidismo iatrogênico. CONCLUSÃO: Os distúrbios do metabolismo do cálcio e do fósforo, incluindo o hipoparatiroidismo, são causas frequentes de CC. Seus sintomas podem mimetizar transtornos psiquiátricos e provocar sequelas cognitivas permanentes. A exclusão de organicidade é mandatória durante toda investigação diagnóstica na psiquiatria, a fim de evitar desfechos desfavoráveis, como no presente relato de caso.

Calciphylaxis, a diagnostic and therapeutic challenge: report of a successful case / Calcifilaxia, desafio diagnóstico e terapêutico: relato de um caso bem sucedido

Calciphylaxis, also known as calcific uremic arteriolopathy, is a severe complication often observed in patients with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure, which occurs mainly in women. It is characterized by ischemic tissue loss secondary to progressive vascular compromise. This is a rare and severe condition and its pathogenesis is unclear. The best treatment is prevention, especially in order to maintain adequate levels of calcium and phosphorus. We describe a case of this disease in a patient with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure who underwent medical treatment, surgical debridement and total skin autografts, with resolution of symptoms after 6 months.

A Calcifilaxia, também conhecida como arteriolopatia urêmica calcificante, é uma complicação freqüentemente observada nos pacientes com hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica, ocorrendo principalmente em mulheres. Caracteriza-se por necrose isquêmica cutânea, de instalação aguda e progressiva, secundária à calcificação de vasos sanguíneos de pequeno ou de médio calibre. Trata-se de uma afecção rara e grave, cuja patogênese é obscura, e o melhor tratamento é a prevenção, especialmente visando manter os níveis adequados de cálcio e de fósforo. Descrevese um caso desta moléstia em paciente portadora de hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica, submetida a tratamento clínico, desbridamento cirúrgico e enxertos autólogos de pele total, com resolução completa do quadro após 6 meses.

Osteodistrofia hepática / Hepatic osteodystrophy

Osteodistrofia hepática é distúrbio de mineralização óssea associada à doença hepática crônica, sendo a osteoporose, e mais raramente a osteomalácia, sua forma de apresentação clínica. Apesar de pouco diagnosticada e com prevalência de grande variação na literatura, na maioria das vezes, apresenta-se de forma assintomática e, quando não identificada, aumenta consideravelmente o risco de fratura e sequelas permanentes. Seu diagnóstico, portanto, requer alta suspeição e faz-se, na prática clínica, por meio da avaliação da densitometria óssea. De fisiopatogenia multifatorial, envolve fatores genético, ambiental e do próprio estado clínico-nutricional do paciente. Uma atenção maior deve ser despendida a hepatopatas desnutridos, com cirrose hepática avançada, doença colestática crônica e transplantados pelo maior risco de desmineralização óssea. Nesta revisão, será discorrido sobre o metabolismo fisiológico da síntese óssea e a fisiopatologia do distúrbio de mineralização óssea, desde mecanismos fisiopatogênicos na doença hepática crônica, seu diagnóstico e revisão da terapêutica atual empregada.

Hepatic osteodystrophy is a disorder of bone mineralization associated to liver disease, clinically manifested by osteoporosis and more rarely osteomalacia. Although seldomly diagnosed and varying greatly in literature, most of the time, it presents asymptomatically and, when it is not recognized, it enhances considerably the risk of fracture and permanent sequelae. Indeed it requires a high grade of suspicion and it is confirmed by means of bone densitometry evaluation in clinical practice. Presenting with a multifactorial physiopathology, it involves factors, such as genetical, environmental, and patient clinical-nutritional status. A greater attention must be spent on patients with liver disease, especially those malnourished, with advanced cirrhosis, chronic cholestatic disease, and transplanted, because of a higher risk of bone demineralization. In this data, it will be reviewed the bone synthesis metabolism and the physiopathology of bone mineralization disorder ? since fisiopatogenic mechanisms in chronic liver disease, diagnosis and recent therapeutic review employed.

Osteodistrofia hepática / Hepatic osteodystrophy

Osteodistrofia hepática é distúrbio de mineralização óssea associada à doença hepática crônica, sendo a osteoporose, e mais raramente, a osteomalácia, sua forma de apresentação clínica. Apesar de pouco diagnosticada e prevalência com grande variação na literatura, na maioria das vezes, apresenta-se de forma assintomática e, quando não identificada, aumenta consideravelmente o risco de fratura e sequelas permanentes. Seu diagnóstico, portanto, requer alta suspeição e faz-se, na prática clínica, por meio da avaliação da densitometria óssea. De fisiopatogenia multifatorial, envolve fatores genético, ambiental e do próprio estado clínico-nutricional do paciente. Uma atenção maior deve ser despendida a hepatopatas desnutridos, com cirrose hepática avançada, doença colestática crônica e transplantados pelo maior risco de desmineralização óssea. Nesta revisão, será discorrido sobre o metabolismo fisiológico da síntese óssea e a fisiopatologia do distúrbio de mineralização óssea, desde mecanismos fisiopatogênicos na doença hepática crônica, seu diagnóstico e revisão da terapêutica atual empregada.

Hepatic osteodystrophy is a disorder of bone mineralization associated to liver disease, clinically manifested by osteoporosis and more rarely osteomalacia. Although seldomly diagnosed and varying greatly in literature, most of the time, it presents asymptomatically and, when it is not recognized, it enhances considerably the risk of fracture and permanent sequelae. Indeed it requires a high grade of suspicion and it is confirmed by means of bone densitometry evaluation in clinical practice. Presenting with a multifactorial physiopathology, it involves factors, such as genetical, environmental, and patient clinical-nutritional status. A greater attention must be spent on patients with liver disease, especially those malnourished, with advanced cirrhosis, chronic cholestatic disease, and transplanted, because of a higher risk of bone demineralization. In this data, it will be reviewed the bone synthesis metabolism and the physiopathology of bone mineralization disorder - since fisiopatogenic mechanisms in chronic liver disease, diagnosis and recent therapeutic review employed.